Ziarnica.pl
← Wróć do artykułów
Co to za choroba?

Ziarnica złośliwa - etiologia

6 min czytania

Ziarnica złośliwa - etiologia

Ziarnica złośliwa (łac. lymphogranulomatosis maligna, ang. Hodgkin's desease lub Hodgkin's lymphoma, w skrócie: HD, ZZ, LGM czasem LGR) należy do grupy nowotworów układu chłonnego człowieka.

Choroba atakuje węzły chłonne oraz pozawęzłową tkankę limfatyczną, a histopatologicznie definiowana jest przez obecność złośliwych komórek Reed-Sternberga wraz z odpowiednim komórkowym tłem.

Thomas Hodgkin (1798-1866)
Jest chorobą dobrze znaną i jej leczenie jest ciągle przedmiotem badań (głównie ze względu na symptomy choroby zakaźnej, bardzo liczne anormalności immunologiczne oraz reakcję na zastosowane leczenie). Bardzo rzadko choroba zaczyna się w tkance limfatycznej narządów wewnętrznych: wątroby, płuc, śledziony, szpiku czy kościach. Przebieg ziarnicy złośliwej, leczenie i rokowanie różnią się od innej grupy nowotworów układu chłonnego zwanych chłoniakami nieziarniczymi. Pierwsze wzmianki o ziarnicy pojawiły się już w roku 1666, jednak dopiero w roku 1832 choroba została opisana w pracy naukowej przez Thomasa Hodgkina i często nosi nazwę choroby Hodgkina.

Przebieg ziarnicy jest dość długo bezobjawowy, a przerzuty poza układ chłonny występują stosunkowo późno; dlatego nawet późne rozpoznanie choroby stwarza dużą nadzieję na skuteczne leczenie. Terapia ziarnicy złośliwej to przede wszystkim radioterapia oraz chemioterapia, w mniejszym stopniu stosuje się leczenie chirurgiczne. Leczenie daje duże szanse na całkowitą remisję choroby, zależnie od zaawansowania klinicznego średnio u 95% chorych w stopniu I zaawansowania klinicznego do 50% chorych w stopniu IV. Jest to ogromny postęp medycyny w leczeniu nowotworów zwłaszcza, że kilkadziesiąt lat temu chorzy umierali na ziarnicę ze względu na złą diagnozę choroby i brak odpowiednich leków.

Niestety nie ma żadnej łagodnej lub nienowotworowej odmiany choroby Hodgkina. Ziarnica, jak każdy inny nowotwór, nie jest chorobą zakaźną, chory w żaden sposób nie zagraża swoją obecnością społeczeństwu i nie musi być izolowany.

kto choruje na ziarnicę złośliwą?

Zapadalność na ziarnicę złośliwą wykazuje istotne różnice pomiędzy rasami. Dominującą grupą jeśli chodzi o liczbę zachorowań wśród dorosłych jest rasa biała. Wśród dzieci częściej chorują mieszkańcy Afryki i Dalekiego wschodu. W Europie największa zapadalność na ziarnicę złośliwą dotyczy mieszkańców północnych Włoch. Co roku w Polsce pojawia się około tysiąca nowych zachorowań na ziarnicę złośliwą (jest to 30% zachorowań na wszystkie choroby nowotworowe układu chłonnego). W krajach wysoko rozwiniętych obserwuje się dwa szczyty zachorowań w zależności od wieku - 25 lat i powyżej 50. roku życia (podobnie w naszym kraju). W krajach słabo rozwiniętych najczęściej chorują dzieci w wieku 5-9 lat. Szacuje się, że około 10% przypadków zachorowań pojawia się u dzieci poniżej szesnastego roku życia. Rodzeństwo płci męskiej ma nieznacznie większe szanse na zachorowanie, choć nadal zjawisko to występuje bardzo rzadko. Obserwuje się też sporadycznie mikroepidemie w środowisku osób stykających się z chorym na ziarnicę. Większa zapadalność występuje w miastach i u ludzi z wyższym wykształceniem. Stosunek chorych mężczyzn do kobiet wynosi 3:2. Jeśli chodzi o powikłania, to stosunek ten wynosi aż 10:1.

skąd TO się bierze??? - hipotezy

Wirus Epstein - Barr (EBV)

Zakażenie tym wirusem możliwe jest drogą kropelkową, np. poprzez pocałunek czy picie napojów z tej samej butelki. Pierwotna infekcja objawia się najczęściej u dorosłych jako mononukleoza zakaźna - czyli dominują objawy grypowe, osłabienie, gorączka, ale z występowaniem we krwi specyficznych komórek sugerujących zakażenie tym właśnie wirusem - komplet objawów mononukleozy zakaźnej. Zakażenie u dzieci jest zazwyczaj bezobjawowe. Wirus ma zdolność zakażania limfocytów B, pozostaje w organiźmie i przy sprzyjających warunkach może spowodować powstanie i rozwój nowotworów układu chłonnego - ziarnicy złośliwej i tzw. chłoniaków złośliwych nieziarniczych. Wirus EBV wywołuje ok. 40% wszystkich zachorowań na ziarnicę. Dlaczego tak się dzieje? Niestety medycyna jest w tej sprawie bezsilna.

Choroba genetyczna

Wśród wyników badań statystycznych spostrzeżono zachorowania występujące rodzinnie, co mogłoby sugerować tło genetyczne - mutacje przekazane przez rodziców. Rodzeństwo chorego na ziarnicę złośliwą ma pięciokrotnie większe prawdopodobieństwo na zachorowanie niż przeciętny człowiek.

Interleukin-13

Współczesne źródła dowodzą, że przyczyną ziarnicy jest mutująca się komórka znajdująca się w każdym zdrowym, normalnie funkcjonującym organiźmie. Nie wiadomo dlaczego zmienia swoje właściwości i przeobraża się w komórkę nowotworową.

umieralność

Od lat siedemdziesiątych umieralność systematycznie spada, głównie dzięki zastosowaniu nowoczesnych metod diagnozowania choroby oraz bardzo agresywnej chemio- i radioterapii, choć nadal jest jednak dość wysoka. W rok, 5, 10 czy 15 lat po leczeniu pozostaje przy życiu odpowiednio: 90, 80, 70 i 60% pacjentów. Globalnie umiera więcej mężczyzn niż kobiet.

Informacja

Strony powiązane tematycznie

Strony powiązane tematycznie z tym dokumentem:
Więcej informacji o objawach ogólnych typu "B" znajdziesz tutaj.
O klinicznych stadiach ziarnicy przeczytasz tutaj.
Informacje o lokalizacjach pozalimfatycznych choroby znajdują się tu.
PAMIĘTAJ

Strona internetowa nie zastąpi Ci kontaktu z Twoim lekarzem prowadzącym. Wszystko co uważasz za ważne zapisz sobie na kartce i przy najbliższej wizycie porozmawiaj z nim na interesujące Cię tematy. Prywatne wypowiedzi internautów, które znajdziesz w komentarzach, księdze gości, na forum dyskusyjnym czy blogach mogą być niepełne, nie dotyczyć Twojego ośrodka leczniczego a także Twojego stadium klinicznego i obrazu chorobowego, co może oznaczać, że Twoje leczenie może przebiegać całkiem inaczej. Ziarnica.pl ma charakter czysto informacyjny i nie jest związana finansowo bądź w jakikolwiek inny sposób z żadnym ośrodkiem medycznym, firmą farmaceutyczną, dystrybutorem leków, paraleków, cudownych soczków czy też organizacjami zajmującymi się "pomocą" chorym na ziarnicę. Utrzymuje się z prywatnych środków. Jeśli chcesz pomóc w jego rozwoju kliknij tutaj.

Powiązane artykuły

Komentarze

0 wpisów

Masz konto? Zaloguj się, aby podpisać komentarz swoim profilem.

Brak komentarzy. Bądź pierwszy i dodaj swoją opinię.